Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病

摘要：目的探索双向Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病（先心病）的临床效果。方法2010年3月—2013年12月我科共对29例合并静脉畸形引流的复杂先心病病例实施双向Glenn手术。20例合并体静脉回流异常，6例合并肺静脉畸形引流，3例同时合并体肺静脉畸形引流。结果全组病例均行单侧或双侧双向Glenn手术，并有3例结扎细小的左上腔静脉，1例左侧改良BT分流术，3例肺静脉畸形引流矫治，4例房室瓣成形术，3例肺动脉环缩术。围术期全组1例(3.4%)因恶性心律失常死亡，2例开胸止血；2例心包积液，1例脑栓塞，1例切口裂开。随访17.4个月±10.9个月无死亡，血氧饱和度（84±6）%，2例行完全性腔静脉肺动脉连接术，1例因预激综合征行射频消融术，2例需降肺动脉压力药物治疗。结论合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的复杂先心病病例行双向Glenn手术早中期效果满意，肺静脉畸形情况和是否梗阻将直接影响手术方式，联合多种术式可能是改善手术效果的重要方法。

关键词:先天性心脏病；肺静脉畸形引流； 外科手术

中图分类号：R541.1R256.2文献标识码：Bdoi:10.3969/j.issn.16721349.2014.06.033文章编号：16721349（2014）06070603

1968年，Fontan手术的成功开创了复杂先天性心脏病（先心病）外科治疗的新纪元，使无法双心室矫治的复杂先心病病例获得了治疗的机会。经过40多年的实践应用和研究，手术方式不断改进，形成了Fontan系列手术，适应证范围不断扩大，但很多合并畸形仍是Fontan系列手术的危险因素，影响围术期过程和预后。为了降低手术风险，合并危险因素的病例常分期手术，首先行双向Glenn手术，以后再行完全腔静脉肺动脉连接术；也有部分病例仅接受双向Glenn术作为终末姑息术式［1］。静脉引流畸形曾是Fontan手术的禁忌证，20世纪80年代全腔静脉肺动脉连接术应用以来，静脉引流异常的病例不再是手术的禁忌，但早年报道认为合并静脉畸形引流的单心室病例的手术效果不满意［2］。虽然近年来类似病例的治疗效果有所改善，但国内外对类似病例的治疗经验仍不多，尤其是肺静脉异位引流的病例经验较少。本研究通过回顾性分析我院2010年3月—2013年11月双向Glenn手术矫治的合并静脉畸形引流的复杂先心病病例，探索这类病例的治疗策略。

1资料与方法

1.1临床资料2010年3月—2013年12月我科共对29例合并静脉畸形引流的复杂先心病病例实施了双向Glenn手术，其中男17例，女12例；年龄60.8个月±49.6个月(13个月～155个月)；体重17.6 kg±10.4 kg(6.5 kg ～47.5 kg)。如超声心动图检查发现静脉畸形引流，行心脏计算机断层摄影术(CT) 和/或心血管造影明确诊断。该组病例主要诊断包括单心室14例，肺动脉闭锁/室间隔缺损6例，右室双出口/肺动脉狭窄5例，右室双出口/完全性房室间隔缺损/肺动脉狭窄3例，右室双出口/大动脉转位/肺动脉狭窄1例。20例合并体静脉异位引流，包括16例永存左上腔静脉、两侧上腔静脉之间没有无名静脉，3例永存左上腔静脉、两侧上腔静脉之间存在无名静脉，1例下腔静脉肝段缺如；6例合并肺静脉畸形引流，包括4例完全型(3例心上型,1例心内型)，2例部分型肺静脉畸形引流；3例同时合并体肺静脉畸形引流，分别为1例心上型完全型肺静脉畸形引流合并永存左上腔静脉，1例部分型肺静脉畸形引流合并永存左上腔静脉，1例混合型肺静脉畸形引流合并永存左上腔静脉。其他合并畸形包括单心房7例，右房异构12例，无脾综

1）为北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划基金项目(No.领军人才201114)合征10例，右位心1例，中位心1例，预激综合征2例。术前4例重度，2例中度，6例轻度房室瓣反流；19例合并肺动脉瓣狭窄，其肺动脉跨瓣压差74 mmHg±10 mmHg(57 mmHg～93 mmHg)；1例合并左肺动脉内血栓形成。肺动脉McGoon值均数为1.94±0.67(1.0～3.69)，肺动脉压为18 mmHg±2 mmHg(15 mmHg～22mmHg)。术前氧饱和度为（78±7）%(65%～96%)，血红蛋白166.8 g/L±48.7 g/L(74 g/L～265 g/L)。6例肺动脉闭锁病例中有4例因肺动脉发育欠佳曾行改良BT手术，1例行两次改良BT手术。没有病例需要在双向Glenn手术前矫治肺静脉或体静脉畸形引流。

1.2手术方法根据CT和造影结果明确肺动脉发育情况，所有肺动脉发育良好的病例均行双向Glenn手术。全部患儿手术均经胸骨正中切口，充分游离上腔静脉及左、右肺动脉，肝素化后，行上腔静脉和右房插管，建立上腔右房旁路，横断上腔静脉，缝闭近心端，远心端与右侧肺动脉端侧吻合，建立腔静脉肺动脉连接，完成双向Glenn手术。合并永存左上腔静脉的病例，则勿需上腔右房旁路，依次建立两侧上腔静脉与肺动脉连接，完成双侧双向Glenn手术。术中血氧饱和度低、需要处理肺静脉畸形引流或瓣膜成形的病例，则在体外循环辅助下进行。心上型肺静脉畸形引流，如不存在回流梗阻，常不需处理，在肺静脉共同腔汇入上腔静脉以远横断，远端与同侧肺动脉端侧吻合即可，如横断后远心端上腔静脉长度不够，可采用自体心包片或Gotex血管延长上腔静脉。存在肺静脉回流梗阻时，需扩大肺静脉共同腔并连接到心房。心内型肺静脉畸形引流，如不存在回流梗阻，也不需处理。部分型肺静脉畸形引流如果影响术后血液回流，则同期处理。重度房室瓣反流，Devaga 法环缩共同房室瓣，如有瓣裂同时予间断缝合成形。如一侧肺动脉发育欠佳，在发育不良侧肺动脉加做改良BT分流术。1例合并左肺动脉内血栓形成，同时行左肺动脉血栓取出术。如术后上腔静脉压力大于20 cmH2O，保留奇静脉开放，必要时环缩肺动脉使上腔静脉压力降低到18 cmH2O以下。

1.3围术期观察与随访全部病例的围术期一般资料进行分析，包括手术时间、ICU时间，术后住院时间，是否使用体外循环，术后降低肺动脉压力药物使用情况、病死率和并发症情况。所有病例均进行随访，随访期限17.4个月± 10.9个月(1个月～39个月)，主要指标包括术后并发症、病死率、全腔静脉肺动脉连接术、饱和度情况等。

2结果

20例合并体静脉畸形引流的病例中，15例因不存在无名静脉行双侧双向Glenn术；3例存在无名静脉的行右侧Glenn，结扎左上腔静脉；1例合并永存左上腔静脉没有无名静脉的病例，因左肺动脉发育欠佳，仅行右侧双向Glenn术，左侧行改良BT分流术；1例合并下腔静脉肝段缺如的病例行左侧双向Glenn术。6例合并肺静脉畸形引流的病例中，2例同时行右侧双向Glenn术和肺静脉畸形引流矫治，余4例行右侧双向Glenn术。3例同时合并体、肺静脉畸形引流的病例中，1例行双侧双向Glenn，1例自体心包片延长右上腔静脉后行双侧双向Glenn，1例双侧双向Glenn和肺静脉畸形引流矫治。合并重度房室瓣反流的4例患儿，均同时接受了房室瓣成形术。以往行改良BT手术的4例患儿中，3例结扎了分流管，1例因肺动脉发育仍欠佳未处理。3例(10%)患儿因术后肺动脉压力偏高，加做肺动脉环缩术。5例在体外循环辅助下完成手术，20例(69%)保留了奇静脉。全组病例的术后上、下腔静脉压力分别为18 cmH2O±4 cmH2O（10 cmH2O～26 cmH2O）、8 cmH2O±2 cmH2O（4 cmH2O～13 cmH2O），经皮血氧饱和度（90±4）%（82%～100%），手术时间208 min±85 min（120 min～540 min），机械通气时间28 h±38 h（4 h～159 h），ICU时间82 h±75 h（13 h～325 h），术后住院时间11.6 d±9.3 d（6 d～47 d）。围术期共7例(24%)接受伊洛前列腺素(万他维)降肺动脉压力治疗。

全组死亡1例(3.4%)，该病例为右室双出口、完全性房室间隔缺损、完全型肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄合并右房异构、无脾综合征，术后19 h，突发室颤死亡。围术期并发症(发生率21%)包括：2例因出血行二次开胸止血；2例大量心包积液，行心包开窗术后，加强利尿，顺利出院；1例脑栓塞，行脱水、营养神经治疗，后症状明显改善，但出院时右下肢活动仍受限；1例切口裂开，二次缝合后愈合。术后彩超提示所有病例吻合口回流通畅，3例仍有轻度房室瓣反流。

随访期间，1例因无法联系，失访，全组无死亡病例；血氧饱和度（84±6）%(72%～96%)；2例行完全性腔静脉肺动脉连接术；1例合并预激综合征的病例因室上性心动过速发作，行射频消融术；1例奇静脉扩张，造影提示肺动脉压力偏高，另1例超声提示吻合口双向血流，亦提示肺动脉压力高，该2例(7%)均持续降低肺动脉压力治疗。

3讨论

两个心室未能良好发育、室间隔发育不良或因瓣膜骑跨无法行解剖矫治的一系列先天性心脏病是该领域中最具挑战性的。如果不加以外科干预，其自然转归是在出生后第1 d至20岁的任何时候逐步走向死亡。自20世纪50年代起，增加肺血流量(体肺分流术)和减少肺血流量(肺动脉环缩术)的手术明显改变了这些病人的生存前景，1968年首次成功的Fontan手术进一步改善了这些无法双心室矫治病例的预后。最初的Fontan手术包括上腔静脉右肺动脉连接术和右心耳左肺动脉连接［3］，使体循环的静脉血直接流向肺动脉，达到“旷置右心室”。如何保证腔静脉血液通畅流向肺动脉，肺静脉血流向体循环心室的功能房室瓣不会梗阻是手术成功的关键。因静脉畸形引流妨碍静脉血顺利流入肺动脉，早年，合并体静脉畸形或肺静脉畸形引流的病例被认为是该术式的禁忌。早期经典Fontan手术失败概率很高，术后死亡很常见，其术式不断改善。目前完全性腔静脉肺动脉连接术已成为应用最为广泛的Fontan术式，风险较高的病例常采用分期Fontan手术。分期手术不但可以降低手术并发症发生率和病死率，还可以减少处于姑息状态的时间，尽可能早的降低单心室的容量负荷。合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的病例，因其解剖和病理生理学特点，常需分期手术［46］。本组病例围术期死亡率3.4%，大多数病例行双侧双向Glenn术，只有少数合并肺静脉畸形引流的病例需要同期矫治，与文献报道类似［6］，但本组病例术后肺动脉压力偏高，保留奇静脉开放，行肺动脉环缩术和术后靶向药物降低肺动脉压力的病例所占比例较高，随访期间，完成全腔静脉肺动脉连接术的病例少。

心外管道完全性腔静脉肺动脉连接术常是单心室矫治的最终目标术式，心房仅接受肺静脉回流血液，经房室瓣进入心室，供给体循环；体静脉血流不经心房直接进入肺动脉，无须心内分隔体、肺静脉血。因此，不论体静脉还是肺静脉畸形引流，或者两者兼而有之，只要能将肺静脉血流通畅引流入心房，就不影响手术的完成。根据体静脉和/或肺静脉引流的特点可分为正常、异常不需处理和异常需要处理三种类型6。体静脉和肺静脉均进入相应心房，且无回流梗阻，即是正常的静脉回流。异常不需处理的体静脉回流主要指下腔静脉血流经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉回流入心房，本组中1例下腔静脉肝段缺如的病例属这种情况；如单心室矫治，无梗阻的心内型和低位心上型肺静脉畸形引流亦不需处理，本组中6例合并肺静脉畸形引流病例属该类型。在处理合并心上型肺静脉畸形引流的病例时，尽量靠近头侧切断上腔静脉，保留近心端腔静脉足够的长度，防止术后肺静脉回流梗阻。需要处理的体静脉畸形引流则主要指合并双侧上腔静脉的情况，如没有无名静脉，常行双侧双向Glenn，本组18例属这一情况；而合并无名静脉，则大多行单侧双向Glenn结扎另一侧上腔静脉即可，本组3例施行这一术式。

体静脉畸形引流一般很少出现梗阻，而且大多能将上腔静脉直接吻合到肺动脉，因此，它不对双向Glenn术造成明显的影响。肺静脉畸形引流可引起肺静脉血的回流梗阻，尤其是心下型肺静脉畸形引流导致肺静脉回流梗阻的几率更高。肺静脉回流梗阻是姑息手术后死亡率的危险因素［7,8］，尤其是新生儿期需要急诊缓解肺静脉回流梗阻的单心室患儿，围术期死亡率更高［9］。没有静脉回流梗阻的患儿，双向Glenn手术的效果大多比较满意［1,46］，本组所有合并肺静脉畸形引流的病例术前彩超均未提示梗阻。

合并肺静脉畸形引流的复杂先心病病例出现静脉回流梗阻的几率比较低，通过超声心动图可明确静脉回流的情况，但是肺血少的病例，术前的检查结果常难以准确反应肺静脉回流的通畅程度［10］，肺静脉回流梗阻常常被掩盖。双向Glenn术后肺血流增加，完全性腔静脉肺动脉连接术后肺血流进一步增加，肺静脉回流梗阻就表现出来了［8］。本组病例术后出现肺动脉压力偏高的病例比较多，远期随访过程中还出现2例肺动脉压力持续增高的病例，需要肺动脉高压靶向药物治疗。虽然术后超声没有提示明显的肺静脉梗阻，但无法排除肺血增加后，肺静脉起始部位回流受限。Gaynor等报道通过肺组织病理学检查发现不合并肺静脉回流梗阻的单心室病例也常存在肺静脉的病变［11］，术后的肺动脉高压可能跟肺静脉病变有关。

多种姑息术式的联合应用也可能改善合并静脉畸形引流单心室病例的围术期效果。本组病例中，1例右肺动脉发育良好，左肺动脉发育欠佳，我们在行右侧Glenn手术的同时，在左侧加做了改良体肺分流术。McElhinney等6则建议当动脉血氧分压低于30 mmHg时，加做体肺分流术，改善术后缺氧。肺动脉压力偏高的病例，则需肺动脉环缩术，限制肺血流量，使手术后上腔静脉压力降低到18 cmH2O以下，以保证术后腔静脉血流顺利流入肺动脉，本组中3例同时行肺动脉环缩术。

单心室患儿多合并房室瓣反流，本组12例合并不同程度的房室瓣反流，后者是Fontan手术的危险因素，但房室瓣成形又被认为是功能单心室合并TAPVC术后肺静脉狭窄的危险因素［12］。双向Glenn术后，部分血液直接流入肺动脉，减轻了心脏负荷，可一定程度减少瓣膜反流。本组中仅4例重度房室瓣反流病例同期行了房室瓣成形术，术后彩超提示所有12例术前有房室瓣反流的病例中，仅3例存在轻度房室瓣反流。

合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的复杂先心病病例行双向Glenn手术早中期效果满意，死亡率和并发症的发生率明显下降。单纯体静脉畸形引流对双向Glenn手术影响较小，但肺静脉畸形情况和是否合并梗阻将直接影响手术方式，肺动脉发育不良、肺动脉高压和房室瓣反流等合并症也是影响手术效果的重要因素。对于合并畸形，联合应用多种手术方式是改善手术效果的重要方法。肺动脉高压也是值得重视的问题，术后肺动脉高压靶向治疗可能对改善预后有一定作用。该组病例的远期效果还需进一步随访，尤其是能否完成完全性腔静脉肺动脉连接术值得关注。

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作者简介：李刚，现工作于首都医科大学附属北京安贞医院（邮编：100029）；刘爱军、苏俊武、范祥明、李志强、张晶、许耀强、刘承虎、杨学勇、张辉、刘迎龙（通讯作者），工作于首都医科大学附属北京安贞医院（邮编：100029）。

（收稿日期：20140219）

（本文编辑郭怀印）